¿Qué es el síndrome de Usher?
El
síndrome de Usher es una enfermedad hereditaria que causa una pérdida grave de
la audición y retinitis pigmentosa, un trastorno ocular que causa un deterioro
de la visión con el tiempo. Es la afección más común que afecta tanto la
audición como la visión.
Existen tres tipos de
síndrome de Usher:
Las personas con tipo
I son sordas de nacimiento y tienen problemas de equilibrio grave desde una
edad temprana. Los problemas de visión por lo general comienzan a los 10 años y
conducen a la ceguera
Las personas con tipo
II tienen sordera moderada a severa y equilibrio normal. Los problemas de
visión empiezan a principios de la adolescencia y empeoran más lentamente que
en el tipo I
Las personas con tipo
III nacen con audición normal y equilibrio casi normal, pero desarrollan
problemas a la vista y luego pérdida de la audición
El pronóstico depende
principalmente de la progresión de la pérdida visual: la ceguera ocurre en la
mayoría de los casos entre los 50 y 70 años.
TRATAMIENTO
El abordaje requiere de
un equipo multidisciplinar con experiencia en el manejo de la sordera y la
ceguera combinadas (especialista en otorrinolaringología, oftalmólogo,
logopeda, psicólogo, audiometrista, programas de desarrollo psicomotor y
programas de aprendizaje adaptados a pacientes con déficit auditivo y visual).
Los audífonos convencionales pueden estar
indicados en pacientes con pérdida auditiva de moderada a grave. Los implantes
cocleares, unilaterales o bilaterales se utilizan hoy en día con mayor
frecuencia en pacientes con pérdida auditiva congénita profunda. Tanto los
implantes cocleares como los audífonos son más efectivos cuando se implementan
de forma precoz. Se pueden recomendar lentes con filtros especializados para el
manejo de la retinopatía. La investigación actual está enfocada en la terapia
génica, la neuroprotección y los sistemas de visión artificial.
Referencias utilizadas:
https://medlineplus.gov/spanish/ushersyndrome.html#:~:text=El%20s%C3%ADndrome%20de%20Usher%20es,la%20audici%C3%B3n%20como%20la%20visi%C3%B3n.
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