¿Qué es el adamantinoma?
Es un tumor óseo maligno primario de bajo grado poco frecuente que se desarrolla en más del 80% de los casos en la superficie anterior de la tibia (diáfisis tibial).El adamantinoma (AD) representa entre 0,1 y 0,5% de todos los tumores óseos malignos primarios. La prevalencia a lo largo de la vida en Europa se estima en 1/900.000. Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia y, en éstos casos, el tumor es más agresivo.
El AD afecta a individuos en un amplio rango de edad (2-86 años), pero el 75% ocurre en el esqueleto maduro dentro de la segunda y tercera décadas. El AD presenta un inicio caracterizado típicamente por inflamación lenta y no dolorosa de la parte anterior de la tibia.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
La mayoría de los casos son sintomáticos o se presentan con:
-dolor
-hinchazón
-deformidad por arqueamiento o fractura patológica.
Se pueden observar metástasis, especialmente en los pulmones.
TRATAMIENTO
La remisión completa solo se puede lograr después de una resección total con márgenes quirúrgicos amplios. La quimioterapia y la radioterapia no juegan un papel en el tratamiento del AD. La monitorización clínica y radiológica a largo plazo es necesaria debido al riesgo de recurrencia local o metástasis, que puede ocurrir muchos años después del tratamiento inicial.
PRONÓSTICO
En general, el AD presenta un buen pronóstico. La remisión completa se puede lograr en alrededor del 70% de los casos. Sin embargo, en el 10-50% de los casos, la enfermedad puede ser mortal debido a la metástasis (que ocurre con mayor frecuencia en los pulmones y en los ganglios linfáticos, aunque también se ha descrito metástasis en el hígado, los huesos y el cerebro). La supervivencia media de los pacientes con enfermedad metastásica es de 12 años.
