¿Qué es el tumor rabdoide?
El tumor rabdoide (TR) es un sarcoma pediátrico agresivo de los tejidos blandos que surge en los riñones, el hígado, los nervios periféricos y otras partes blandas del cuerpo. Cuando el TR afecta al sistema nervioso central (SNC) se llama tumor teratoideo rabdoide atípico. La incidencia anual estandarizada por edad del TR extra-SNC es, aproximadamente, 1/2.000.000 niños, lo cual podría ser una cifra infravalorada. En conjunto, en niños de menos de un año, el TR puede suponer el 20 % de los cánceres renales y el 15 % de los tumores de partes blandas.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
En la mayoría de los casos, los primeros síntomas están ligados a los efectos de la compresión de un tumor voluminoso (como:
-dificultad respiratoria
-masa abdominal
-parálisis de los nervios periféricos
Las metástasis nodulares subcutáneas se observan específicamente en pacientes con tumores neonatales. Se pueden producir casos excepcionales en adolescentes y adultos. El TR aparece en los riñones, el hígado, los nervios periféricos y las partes blandas del cuerpo.
TRATAMIENTO
No existe un tratamiento estándar para el TR, aunque en la actualidad se están realizando varios ensayos prospectivos en todo el mundo. El tratamiento consiste en la extirpación de la masa tumoral (lo más completa posible), la quimioterapia agresiva multimodal y la radioterapia siempre que sea factible. No obstante, la corta edad de los pacientes puede limitar el uso de la radioterapia.
PRONÓSTICO
La tasa de supervivencia es baja, siendo del 20% a 5 años. Los factores pronósticos incluyen:
-presencia de metástasis
-corta edad en el momento del diagnóstico (menos de 2 años)
-extirpación incompleta
No hay comentarios:
Publicar un comentario