SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON

Causa

El síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) es una enfermedad péptica grave causada por un nivel elevado de gastrina debido a un gastrinoma (tumor que secreta gastrina), que aumenta la secreción ácida del estómago. Suele aparecer en la edad adulta, entre los 40 y los 50 años, con una prevalencia de 1-9 casos por 100000 habitantes. Afecta en un 30% más a mujeres. El gastrinoma está en el duodeno en el 50-85% de los casos, aunque también puede aparecer el páncreas o en los ganglios linfáticos abdominales. En casos raros se puede hallar en el corazón, en el hígado o en los ovarios. En 3 de cada 4 pacientes el SZE es esporádico y en el 25% de los casos está asociado con una NEM1 (neoplasia endocrina múltiple de tipo 1), que se caracteriza por un patrón de transmisión autosómico dominante.

Manifestaciones 

El dolor abdominal, mayoritariamente epigástrico, y la diarrea son las manifestaciones más comunes. Otras también típicas son acidez estomacal (en el 40% de los casos), náuseas, vómitos, malabsorción y pérdida de peso. Se suele diagnosticar tras una úlcera complicada.

Diagnóstico

Se diagnostica en base al cuadro clínico, por la gastrinemia elevada constantemente. El diagnóstico se estable cuando esta es mínimo 10 veces superior a lo normal y el pH es menor de 2. Tras comprobar esto se hace un test de secretina, que estaría alta (>120 pg/ml), y se mide el debito ácido basal también elevado. Mediante varias técnicas de imagen se localiza el tumor y con una esofagogastroduodenoscopia se busca si existen úlceras en el duodeno.

Tratamiento

La hipersecreción ácida se debe controlar constantemente preferiblemente con inhibidores de la bomba de protones, orales o intravenosos. El tumor es maligno en un 60-90% de los casos y se recomienda cirugía en gastrinomas localizados no NEM-1. Cuando hay metástasis se usan diferentes terapias antitumorales. Si no hay metástasis hepática (70% de los pacientes) la supervivencia a los 10 años es del 90-100%, en el caso contrario es del 20-40%. Los que tienen NEM1 no suelen ser operados y la supervivencia es del 80-98%. Solo un 15% de los tumores acaban siendo agresivos.

BIBLIOGRAFÍA

·         INSERM. Orphanet: Síndrome de Zollinger-Ellison [Internet]. París. INSERM. 2009 (revisado en May 2009, consultado el 14/11/2020). Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=913