El síndrome de Bazex o acroqueratosis paraneoplásica consiste en una dermatosis infrecuente, normalmente asociada a neoplasias de los tractos respiratorio superior y gastrointestinal. Precede en muchos casos al diagnóstico del tumor subyacente.
Causas
Se cree que podría estar causado por la producción de factores
de crecimiento epidérmico por parte de las células tumorales y/o por una
reactividad cruzada entre antígenos tumorales y epidérmicos.
Signos
y síntomas
Los síntomas cutáneos preceden al diagnóstico del tumor en
un 60% de los casos, correspondiendo a menudo a un carcinoma epidermoide del
tracto aerodigestivo superior. Los pacientes presentan erupciones
psoriasiformes, asintomáticas y simétricas, eritematoescamosas y de
distribución acral. Las zonas más afectadas son orejas, uñas, nariz, dedos,
manos y pies, capaces de extenderse a mejillas, codos, rodillas y tronco. Es
característica una afectación aislada de los hélix de las orejas. En ocasiones
se puede producir prurito.La afectación ungueal supera el 75%, con
hiperqueratosis subungueal, estrías longitudinales y coloración amarillenta.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos e
histológicos, como una evaluación completa del tracto aerodigestivo para
identificar la neoplasia subyacente. El diagnóstico diferencial incluye
psoriasis, fotosensibilidad, micosis, toxidermia…
Tratamiento
La dermatosis puede responder a un tratamiento por
acitretina sola o por una combinación de acitretina y fototerapia UVA. Las
lesiones cutáneas remiten con el tratamiento de la neoplasia subyacente,
mientras que la afectación ungueal puede persistir. Una recurrencia de las
lesiones cutáneas en un paciente tratado con éxito implica una recurrencia de
la neoplasia.
Bibliografía:
- Orphanet [Internet]. París: Orphanet; 1997. Síndrome de Bazex [consultado el 16 Dic 2020]. Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=166113
- Lorente Luna M, Vidal Asensi S, López Galán C. Acroqueratosis Paraneoplásica (Síndrome de Bazex). Sanid. Mil. 2015; 71 (4): p. 247-248.
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