También conocida como vasculitis por IgA, es una vasculitis leucocitoclástica, la más común en la infancia. Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis. Todo esto debido a que los pequeños vasos sanguíneos de la piel, las articulaciones, los intestinos y los riñones se inflamen y sangren.
Etiología:
Desconocida. Con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma o por virus. Otros desencadenantes pueden ser fármacos, alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.
Patogenia:
Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos. Hay aumento en la producción de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón. La lesión renal de la PSH es indistinguible histopatológicamente de la nefropatía por IgA de la enfermedad de Berger. Ambas pueden producir insuficiencia renal.
Clínica:
Las manifestaciones más importantes son cutáneas, articulares, gastrointestinales y renales.
- Manifestaciones cutáneas: el exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial aparece en el 80 o 100% de los casos.
- Manifestaciones articulares: artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presente en el 40 o 75% de los casos.
- Manifestaciones gastrointestinales: el síntoma más frecuente es el dolor abdominal presente en el 40 o 85% de los casos.
- Manifestaciones renales: son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo. Pueden ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis rápidamente progresiva.
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