jueves, 10 de diciembre de 2020

SARCOMA DE EWING ESQULÉTICO

El sarcoma de Ewing es un tumor óseo de células pequeñas y redondas, maligno, con un fuerte potencial metastásico. Este tumor se caracteriza por tener anomalías cromosómicas que implican a los cromosomas 11 y 22. Así mismo, tiene predilección por los huesos largos de las extremidades o por los de la pelvis. Aparece entre los jóvenes y adolescentes de entre 15 y 19 años. 


La mayoría de las metástasis ocurren en el pulmón o en los huesos, sobre todo en la columna. 


Síntomas


Los síntomas más frecuentes de estos sarcomas son dolor y/o aparición de un bulto en una localización ósea. Habitualmente los síntomas se han venido desarrollando durante varios meses, con variaciones a lo largo del tiempo. Es frecuente que existan antecedentes de traumatismo o sobrecarga óseo-muscular, aunque no como causa, sino como precipitante de los síntomas. 


Diagnóstico


Para el diagnóstico, en primer lugar se realiza una radiografía que muestre el tumor, pero para su diagnóstico definitivo, se requiere una obtención de una biopsia del tejido tumoral. 


A continuación, se realiza una Resonancia Magnética o un TAC de tórax y abdomen para descartar metástasis pulmonares y otros huesos del esqueleto que se vean afectados por el sarcoma de Ewing. 




Tratamiento 


El tratamiento debe ser manejado por un equipo multidisciplinar con experiencia en el tratamiento de los cánceres infantiles. El tratamiento comienza con quimioterapia para reducir el tamaño del tumor primario y para erradicar o prevenir la metástasis. 

La cirugía se recomienda cuando la localización del tumor lo permite. 


En ocasiones es necesaria la radioterapia local, como complemento de la cirugía o de forma aislada para los casos de tumores inoperables. 


La tasa de supervivencia sin recurrencia es del 70% para las formas localizadas. Las formas con metástasis de pulmón tienen una tasa de supervivencia del 50%. Las formas con metástasis en los huesos o en la médula tienen un pronóstico más grave. 


Bibliografía:

No hay comentarios:

Publicar un comentario

SÍNDROME DE DONOHUE

  El síndrome de Donohue o leprechaunismo es una enfermedad genética (autosómica recesiva) asociada a la mutación del gen receptor de la ins...