lunes, 21 de diciembre de 2020

PROGERIA

La progeria, también conocida como el Síndrome de Hutchinson-Gilford, es un trastorno genético progresivo, que acelera el envejecimiento de los niños y que comienza en los primeros años de vida.



Causas


Es una afección muy poco frecuente y está producida por la mutación de un gen llamado Lámina A.

Esta mutación es poco frecuente y no es heredable, prácticamente todos los casos de progeria son inusuales y fortuitos. 


Los primeros dos años de vida de los niños con progeria parecen normales, sin embargo, a partir de esa edad el crecimiento se frena de forma notable. Por el contrario, el desarrollo motor y la inteligencia se mantienen notables.


Síntomas


Los signos que se presentan son:

  • Estatura y peso por debajo del promedio

  • Rostro angosto

  • Cabeza desproporcionadamente grande

  • Ojos grandes

  • Caída del cabello 

  • Piel delgada y arrugada

  • Venas visibles

  • Voz aguda


Además, como la progeria se trata de un envejecimiento precoz, aparecen problemas propios de la edad adulta muy avanzada.


Complicaciones


El principal problema relacionado con esto es la arteriosclerosis, que consiste en el endurecimiento de las paredes de las arterias, disminuyendo el flujo sanguíneo, y provocando problemas cardíacos y problemas cerebrovasculares por falta de flujo.


Tratamiento


No hay tratamiento específico para la enfermedad, pero normalmente se pauta ácido acetilsalicílico para proteger a los niños de un ataque cardíaco o un accidente cerebro vascular. 


Además, hay que mantener una buena hidratación y nutrición, para mantener el peso adecuado, con alimentos de alto contenido calórico. También se recomienda acudir al dentista con frecuencia, ya que los problemas dentales son bastante frecuentes, así como ir a un fisioterapeuta, para mejorar la movilidad de las articulaciones, las cuales se van endureciendo con el tiempo.


La esperanza de vida está comprendida entre los 14 y los 20 años. 


Bibliografía:

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