domingo, 20 de diciembre de 2020

PILOMATRIXOMA

El pilomatrixoma o epitelioma calcificante de Malherbé es un tumor benigno de los anejos cutáneos que, cuando asienta sobre la mama, puede simular clínica y/o radiológicamente un carcinoma.

Causas

Aunque se desconoce la causa, se han demostrado mutaciones en el gen β-catenina (CTNNB1) y es mediador en la señal de la vía de transducción Wnt. El proceso se origina en las células primitivas de la matriz del folículo piloso; sobreviene por queratinización incompleta, y puede haber calficicación y osificación del estroma. La diferenciación y queratinización son similares a las de la corteza del pelo y, si bien se considera supramatricial, puede evolucionar a otras partes del folículo del pelo, incluso componentes sebáceos e infundibulares, por lo que puede considerarse un tumor panfolicular.

Signos y síntomas









Se caracterizan por ser neoformaciónes únicas de un tamaño entre 0,5 y 5 cm de diámetro; de forma esférica, ovoide o polilobulada; del color de la piel o rojo-violáceas; indoloras (salvo cuando se ulcera), firmes y bien delimitadas.

Diagnóstico

En el diagnóstico, es importante el estudio histológico, ya que son características las células basófilas, transicionales y fantasma o sombra (momificadas), además de la biopsia y el diagnóstico por imágenes (ultrasonido, TAC, resonancia magnética…).

Tratamiento

El tratamiento de un pilomatrixoma puede incluir cirugía, con el fin de extraer el bulto.

Bibliografía:

No hay comentarios:

Publicar un comentario

SÍNDROME DE DONOHUE

  El síndrome de Donohue o leprechaunismo es una enfermedad genética (autosómica recesiva) asociada a la mutación del gen receptor de la ins...