MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM

 La macroglobulinemia de Waldenström (MW) es un tumor de las células B caracterizado por la acumulación de células clonales en la médula ósea y en los tejidos linfoides periféricos. La prevalencia estimada en Europa es de 1/102220 y es el doble de frecuente en hombres. Se diagnostica de promedio a los 72 años.

Manifestaciones 

Clínicamente se caracteriza por hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, hemorragias buconasales, citopenia (células sanguíneas bajas) y síndrome de hiperviscosidad. La fatiga es lo más frecuente. No es frecuente pero la infiltración visceral puede afectar a varios órganos. A veces se observa una neuropatía periférica y síndrome nefrótico. Las complicaciones más alarmantes son la insuficiencia de la médula ósea, la citopenia autoinmune, linfoma de células B, vasculitis e infecciones.

Causa

No se conoce la causa aunque se supone una causa genética heredable relacionada con el sistema inmune. No se localizó con precisión el gen afectado. Se diagnostica al encontrar IgM en suero y una presencia mayor o igual al 10% de las células linfoplasmacíticas de carácter clonal en la médula ósea.

Tratamiento

No tiene cura y en la etapa asintomática los pacientes son monitorizados. En la sintomática el tratamiento depende de la edad y del curso de la enfermedad pero suele ser farmacológico o un transplante autólogo de células madre. La supervivencia tras empezar el tratamiento es de 5-6 años, aunque pasan bastantes años hasta que este es necesario.

 

Bibliografía

INSERM. Orphanet:Macroglobulinemia de Waldenström [Internet]. París. INSERM. 2016 (consultado el 17/11/2020). Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=fr&Expert=33226