¿Qué es la papulosis linfomatoide?
La papulosis linfomatoide (PL) es una enfermedad cutánea rara caracterizada por erupciones cutáneas pápulo-nodulares crónicas, recurrentes y autoinvolutivas.
La papulosis linfomatoide tiene un curso crónico, que dura años o décadas. Pápulas y nódulos agrupados o generalizadas desarrollan y remiten espontáneamente en semanas o meses. Los pacientes con papulosis linfomatoide tienen un pronóstico excelente, a pesar de que están en mayor riesgo de desarrollar un segundo linfoma cutáneo o ganglionar, tales como micosis fungoide, PC-LACG, o linfoma de Hodgkin.
La papulosis linfomatoide (PL) se produce en pacientes de todos los grupos étnicos con una incidencia máxima en la quinta década. Sin embargo, la papulosis linfomatoide puede ocurrir en niños y personas mayores de 50 años.
PATOLOGÍA
Las lesiones ocurren típicamente en las extremidades y pueden implicar las manos, cara y genitales. Las membranas mucosas (por ejemplo, oral o mucosa vaginal), raramente participan. La evolución de una lesión individual se produce generalmente durante tres a ocho semanas; nódulos grandes pueden tardar meses en sanar. Como lesiones se resuelven, pueden tomar un color rojo parduzco y desaparecen, dejando un área de aumento de la pigmentación o cicatrices.
La duración de la enfermedad es muy variable. Los cultivos de lesiones pueden reaparecer y regresión durante meses, años o incluso décadas.
TRATAMIENTO
El tratamiento puede acelerar la curación de la lesión y reducir la gravedad o impedir el estallido de nuevos brotes de lesiones. Sin embargo, ninguna de las modalidades de tratamiento disponibles altera la historia natural de la PL o reduce el riesgo de desarrollar un linfoma asociado.
- Los pacientes con enfermedad limitada o asintomática - Para los pacientes que tienen pocas lesiones asintomáticas sin cicatrices u otros problemas estéticos (por ejemplo, las lesiones no en la cara o las manos), si el paciente desea tratamiento en un intento de minimizar las lesiones o facilitar la regresión, los potentes corticosteroides tópicos son una opción.
- Los pacientes con enfermedad extensa o sintomática - Observación pueden ser aceptables en pacientes que no desean tratamiento. Algunos pacientes pueden utilizar tan solo corticosteroides tópicos para aliviar los síntomas o añadir otros tratamientos tales como: metotrexato, en bajas dosis.
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