La iniencefalia es un defecto congénito del tubo neural muy
raro, que tiene como consecuencia la cabeza exageradamente inclinada hacia
atrás y anomalías en la espina dorsal. Al nacer, el bebé mira hacia arriba por
la retroflexión extrema y no es infrecuente que no tenga cuello. Los pacientes con
iniencefalia tienen un pronóstico muy malo. Cursa con polihidramnios por la
dificultad del feto para ingerir.
Existen dos tipos: abierta, cuando aparece junto con
encefalocele, es decir, un bulto formado cuando el cráneo tiene una apertura y
por ella salen parte del encéfalo y de sus membranas; y cerrada, cuando no hay
encefalocele.
Manifestaciones
En pacientes con iniencefalia, la piel de la cara y la del
pecho está muy relacionada y el cuero cabelludo continua por la espalda. En
1989 Hrgovic menciona además las siguientes malformaciones:
·
Raquisquisis, es decir, no se ha cerrado el
arco neural de las vértebras en ciertas zonas.
·
Alteración o directamente ausencia de las
vértebras cervicales o presencia de estructuras rudimentarias en su lugar.
·
Ensanchamiento del foramen magnum por la falta
de la porción escamosa.
Causas
Se considera una enfermedad rara pero la prevalencia varía
de un sitio a otro (entre 1/1000 y 1/1000000). Se relaciona con la anencefalia y
aunque la causa es desconocida, se cree que la iniencefalia está relacionada con
la consanguinidad, con la sífilis materna y el consumo de tetraciclinas y de
sedantes por la madre.
Diagnóstico
Se puede hacer un diagnóstico prenatal mediante
ultrasonidos. El 84% de los casos se asocian con otras malformaciones.
Bibliografía:
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