SÍNDROME DE MARFAN

 El síndrome de Marfan es una trastorno hereditario que afecta al tejido conjuntivo, es decir, a las fibras que sostienen y sujetan a los órganos y otras estructuras del cuerpo. El síndrome de Marfan afecta más frecuentemente el corazón, los ojos, los vasos sanguíneos y el esqueleto.

Las personas con síndrome de Marfan generalmente son altas y delgadas, y tienen brazos, piernas y dedos de pies y manos desproporcionadamente largos. El daño causado por esta patología puede ser leve o intenso, por ejemplo, si la aorta se ve afectada, la enfermedad puede poner en peligro la vida.

El tratamiento en general comprende medicamentos para mantener una presión arterial baja y así reducir la tensión sobre la aorta. Es vital realizar controles regulares para verificar la progresión del daño. Muchas personas con síndrome de Marfan con el tiempo requieren cirugía preventiva para reparar la aorta.

Síntomas:

Los signos y síntomas del síndrome de Marfan varían ampliamente, aún entre miembros de la misma familia. Algunas personas experimentan solo efectos leves, pero otras contraen complicaciones que ponen en riesgo la vida. En la mayoría de los casos, la enfermedad tiende a empeorar con la edad.

Las características del síndrome de Marfan pueden ser:

• Una contextura alta y delgada.
• Brazos, piernas y dedos desproporcionadamente largos.
• Esternón que sobresale o se hunde.
• Paladar alto y arqueado, y dientes apiñados.
• Soplos cardíacos.
• Miopía extrema.
• Espina dorsal anormalmente curvada.
• Pie plano.

Complicaciones:

Como el síndrome de Margan puede afectar casi cualquier parte del cuerpo, es posible que provoque una gran variedad de complicaciones.

Las complicaciones más peligrosas del síndrome de Marfan afectan al corazón y los vasos sanguíneos. El tejido conjuntivo defectuoso puede debilitar la aorta, la arteria grande que surge desde el corazón y suministra la sangre al organismo.

• Aneurisma de la aorta.
• Disección aórtica.
• Malformaciones de las válvulas.

Las complicaciones en los ojos pueden comprender las siguientes:

• Luxación del cristalino.
• Problemas de retina.
• Aparición temprana de glaucoma o cataratas.

El síndrome de Marfan aumenta el riesgo de curvas anormales en la columna vertebral, como la escoliosis. También puede afectar al desarrollo normal de las costillas, ya que puede provocar que el esternón sobresalga o se hunda en el pecho. El dolor en los pies y en la espalda es frecuente con el síndrome de Marfan.

Bibliografía:

MayoClinic[Internet]. Síndrome de Marfan [consultado el 07 dic 2020] Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/marfan-syndrome/symptoms-causes/syc-20350782