HIDROMELIA

 

 La hidromelia o siringomielia es la presencia de cavidades intramedulares de líquido cefalorraquídeo. Tiene una prevalencia de 8,4/100000 y el 2% de los casos totales tiene un patrón de herencia autosómico recesivo.

Manifestaciones

La mitad de los afectados son asintomáticos o sólo presenta una pequeña discapacidad. De lo contrario, pueden experimentar dolor y alteraciones sensoriales (la siringomielia puede provocar una disrupción de las conexiones medulares). La presencia de déficit sensorial disociado o “déficit suspendido” (no poder distinguir frío y caliente manteniendo la sensibilidad del tacto fino, en miembros superiores y torso) y la disminución de los reflejos en miembros superiores, son síntomas bastante específicos. Los síntomas motores pasan por la debilidad, la espasticidad y el aumento de la dependencia. También tiene repercusiones en la vejiga y en el patrón sexual.

Causa

Puede deberse a una causa desconocida (siringomielia primaria, SP) o por una causa conocida (siringomielia secundaria, SS). Esta última es consecuencia de daños directos en la médula o de la obstrucción del líquido cefalorraquídeo.

Diagnóstico

Para diagnosticar la hidromelia se procede a realizar un examen neurológico y una resonancia magnética.

Tratamiento y Pronóstico

El tratamiento consiste en cirugía cuando hay daño neurológico. En la SP se extrae el líquido de la bolsa y se devuelve al espacio subaracnoideo espinal, al peritoneo o a la pleura. En el caso de la SS, dependerá de la causa subyacente. El pronóstico de la SS en favorable y 2/3 de los pacientes no tendrán ninguna discapacidad. En la SP, el 50% se mantendrá estable. Cuando hay deterioro la cirugía evita el empeoramiento. El pronóstico es peor en los casos en los que hay que derivar la syrinx, ya que suele ser recurrente y ocasiona déficits neurológicos.

 

BIBLIOGRAFÍA

·         INSERM. Orphanet: Hidromelia [Internet]. París. 2007 (consutado el 15/11/2020). Disponible en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3712